***近一對夫婦帶著一位新生兒病人來咨詢，她抱怨孩子從出生就發燒后聽力下降。之后，每一次感冒，聽力都下降了?，F在很難正常溝通。通過描述和***終新生兒聽力篩查儀檢查，她被診斷為大前庭水管綜合征。

本病聽來拗口，但其實并不少見，占感音神經性聽力損失患者的1%-12%。由于本病為常染色體隱性遺傳病，其父母大多聽力正常，且出生后往往可通過聽力篩查。常在顱內壓升高的情況下（感冒發燒、劇烈咳嗽、用力擤鼻、頭部外傷、抬舉重物、吹奏樂器、潛水等），出現聽力下降。另由于發病早期，患兒年幼，常不能描述病情或準確告知父母，導致在患兒聽力嚴重下降時，父母才發現問題。且部分患者可出現不穩感、眩暈等不適。

一般去醫院檢查聽力可以發現低頻表現為傳導性聾，中高頻為感音神經性聾，此時需要與分泌性中耳炎、突發性聾等相鑒別。

而目前高分辨率顳骨CT與內耳核磁是診斷本病的金標準。在CT上可以發現前庭導水管骨性結構的擴大（半規管總腳到前庭水管外口1/2直徑大于1.5mm）。在核磁上可以看到內淋巴管和囊的擴大。

如果診斷為本病，急性期通過及時的******，聽力可恢復***本次發病前的狀態。若發病時間較長而聽力尚可的患者，可佩戴助聽器進行***。若聽力如已嚴重下降，則需進行電子耳蝸植入手術。

另外，由于本病屬于遺傳病，患兒的父母生育二胎罹患本病的概率為25%。而本病患者在生育下一代時***好與配偶進行相關的遺傳咨詢，以避免此類情況的出現。